Co-Occurrence of Pineal-Region and Pituitary-Stalk Hemangioblastomas in a Patient Presenting with Von Hippel-Lindau Disease ­ A Case Report

Introduction Hemangioblastomas of the pineal region or pituitary stalk are extremely rare. Only two cases of hemangioblastomas involving the pineal region have been reported, and four involving the pituitary stalk. The purpose of the present manuscript is to describe an unusual case of supposed hemangioblastoma found concomitantly in the pineal region and pituitary stalk of a patient diagnosed with Von Hippel-Lindau (VHL) disease. Case Report A 35-year-old female patient with a previous diagnosis of VHL complaining of occipital headaches and balance disturbances for three weeks, who previously had a cerebellar hemangioblastoma resected. The visual characteristics of the tumor suggested a friable vascular lesion with a reddish-brown surface, and an incisional biopsy was performed. The tumor consisted of a dense vascular network surrounded by fibrous stroma abundant in reticulin and composed by both fusiform and dispersed xanthomatous cells; the immunohistochemistry was immunopositive for neuronspecific enolase and immunonegative for epithelial membranous antigen. The patient has been monitored closely for 2 years, and the supratentorial masses have not presented any volume alteration. Conclusion This rare association must be taken into account in patients with VHL disease, or at least be suspected in patients who present a thickening of the pituitary stalk and a pineal-region mass. We believe a biopsy of our asymptomatic patient could have been dangerous due to inherent complications like intraoperative bleeding. We recommend close observation of asymptomatic lesions with MRIs every six months or until the lesions become symptomatic. If the pineal-region tumor does become symptomatic, gross resection via a transcallosal approach would be ideal.

Gamma knife surgery for pineal region tumors: an alternative strategy for negative pathology / Cirurgia com gamma knife como tratamento experimental para tumores da região da pineal: uma estratégia alternativa quando os dados anatomopatológicos são negativos

Objective : Pineal region tumors (PRTs) are uncommon, and treatments vary among neoplasm types. The authors report their experience with gamma knife surgery (GKS) as an initial treatment in a series of PRT patients with unclear pathological diagnoses. Method : Seventeen PRT patients with negative pathology who underwent GKS were retrospectively studied. Nine patients had further whole-brain and spinal cord radiotherapy and chemotherapy 6–9 months after GKS. Results : Sixteen of 17 cases were followed up over a mean of 33.3 months. The total response rate was 75%, and the control rate was 81.3%. No obvious neurological deficits or complications were attributable to GKS. Conclusion : The findings indicate that GKS may be an alternative strategy in selected PRT patients who have negative pathological diagnoses, and that good outcomes and quality of life can be obtained with few complications. .

Tumores da região da pineal (TRP) são pouco frequentes e as propostas de tratamento são bastante variadas. Os autores relatam sua experiência em cirurgias com uso gamma knife (CGK) como tratamento experimental inicial em séries de TRP que não têm diagnóstico anatomopatológico ou nos quais o diagnóstico não ficou claro. Foram estudados retrospectivamente 17 pacientes com TRP nestas condições e que foram submetidos a CGK. Destes, 9 pacientes foram submetidos posteriormente a radioterapia de todo o encéfalo e medula espinhal entre 6 e 9 meses depois da CGK. Dezesseis dos 17 pacientes foram acompanhados por um período médio de 33,3 meses. A taxa total de resposta nos pacientes foi de 75% e a taxa dos controles, 81,3%. Não houve nenhum déficit neurológico evidente que pudesse ser atribuído à CGK. A CGK como tratamento experimental pode ser uma estratégia alternativa no grupo específico de pacientes com TRP em que não há diagnóstico anatomopatológico, podendo ser obtida uma boa qualidade de vida com poucas complicações para esse grupo de pacientes.

Región pineal: un desafío permanente / Pinel region: a permanent challenge

El autor presenta una casuística personal de cuatro pacientes operados de tumores de la región pineal entre los 8 y 61 años de edad. El cuadro clínico de presentación fue el de Hipertensión Intracraneana asociada a Sind. de Parinaud (3 casos) y Déficit motor (2 casos). Se instaló D.V.P. preoperatoria a tres pacientes y posoperatoria a uno. El acceso quirúrgico fue infratentorial-supracerebeloso en posición concorde en todos los casos. No se registró mortalidad operatoria, y la morbilidad se trató sin inconvenientes. Se realizó biopsia rápida intraoperatoria y diferida, resultando un pineocitoma, un tumor epidermoide, un germinoma maligno y un pineoblastoma. Se revisala literatura analizando la evolución histórica en el manejo de los tumores de la región pineal. El análisis de estos cuatro casos y sus resultados nos permiten plantear que mejor el manejo de los tumores de la región pineal se obtiene operando a los pacientes con técnica microquirúrgica, apoyados con biopsia rápida, realizando resección completa en tumores benignos y la más amplia posible en los tumores malignos

Tumor da regiäo pineal / Tumors of pineal region

Os autores fazem ampla revisao sobre os tumores da regiao pineal, com relaçao à incidência, quadro clínico e diagnóstico. Aliado a isto, enfocam as diversas modalidades terapêuticas, discutindo as vantagaens e desvantagens das diversas abordagens cirúrgicas em regiao de tao complexo acesso. Finalmente relatam a experiência de três casos operados.

Massa expansiva da regiäo posterior do terceiro ventrículo: tumores da regiäo da pineal / Expansive mass lesion in the posterior region of the ventricle: tumours of the pineal region

Tumores da regiäo da pineal näo säo comuns. Säo descritos aspectos clínicos, tomográficos e dos resultados terapêuticos em 12 casos observados num período de 5 anos (1979-1984). Os autores consideram que a via de acesso supracerebelar infratentorial, descrita por Krause em 1926 e reintroduzida por Stein em 1971, é a melhor para a abordagem cirúrgica desse tipo de tumor

Tumores da regiäo pineal: apresentaçäo de três casos e revisäo da literatura / Pineal region tumors: report of 3 cases and review of the literature

De seis casos operados, os autores relatam três tumores da regiäo pineal tratados, respectivamente, no Hospital Universitário e no Instituto de Neurologia da UFRJ. Todos os pacientes tiveram o diagnóstico topográfico estabelecido por tomografia computadorizada de crânio e submeteram-se à operaçäo através do acesso infratentorial-supracerebelar proposto por Krause-Brunner. A técnica operatória permitiu ampla visualizaçäo do tumor e evitou a interposiçäo de estruturas nobres regionais entre o cirurgiäo e a neoplasia; a mortalidade operatória foi nula e a morbidade mínima. Os tumores foram identificados como sendo: um pineocitoma, um pineoblastoma e um astrocitoma pilocítico. Todos foram submetidos à radioterapia pós-operatória e os dois últimos estäo sem recidiva tumoral; o portador de pineocitoma faleceu alguns meses após a cirurgia. Através de uma pequena revisäo bibliográfica chegamos à conclusäo de que os tumores pineais podem e devem ser operados, graças aos avanços da neurocirurgia, e que a radioterapia é parte integral do tratamento. A via infratentorial-supracerebelar encontra numerosos adeptos, cujas séries apresentadas em diversos artigos confirmam nossa opiniäo, de que se trata do melhor acesso cirúrgico à regiäo pineal